红斑狼疮,风湿病的其中一种。
我身边有个朋友,患这种病很久了,最近又复发了。
此前病情控制得很稳定,和常人无异,可以正常学习生活,就是要用药维持。
她倒是很乐观,老是自称“狼宝宝”,还没结婚,是个人美心善的姑娘。
这个病虽然很难治愈,但也并没有想象中的那么可怕,下面我们就来了解一下吧。
红斑狼疮是什么
红斑狼疮名字的由来:
由于皮肤会出现大面积红斑、溃疡,与古代时被狼咬伤后感染的皮肤(狼疮)很像,另外这个病像狼的性情一样,反复无常,易复发,还很难治愈,因此被叫做红斑狼疮。
患病人群以15-40岁女性为主,发病无地域性,但是与种族有关系,中国人的发病率是美国白人的3倍。
红斑狼疮的病因尚未完全明了,但诱因众多,现在医学界普遍认为与遗传、环境、体内激素水平、情绪等有关。
盘状红斑狼疮DLE
亚急性皮肤型红斑狼疮SCLE
深在性红斑狼疮LEP(又称狼疮性脂膜炎)
新生儿红斑狼疮NLE
药物性红斑狼疮DIL
系统性红斑狼疮SLE
其中盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮是比较轻的类型,主要以皮肤损害为主。
新生儿红斑狼疮则是一种罕见的新生儿疾病,与母体的自身抗体通过胎盘进入胎儿体内有关,主要的症状是皮肤损害和先天性心脏传导阻滞。
药物性红斑狼疮是由某些药物诱发,例如类风湿关节炎病人服用的青霉胺,高血压病人服用肼屈嗪或甲基多巴等等,都有诱发DIL的风险。
不过,药物性红斑狼疮的病情一般较轻,一些症状在停药后可恢复。
系统性红斑狼疮SLE
系统性红斑狼疮是各亚型中最严重的类型,是一种复杂的自身免疫性结缔组织病。
即免疫系统异常导致的自身抗体不断攻击自身器官、组织而引发的全身损害。
由于免疫系统异常,多种抗体在狼疮患者体内大量合成,并且激活了体内的抗原-抗体反应。
这些抗体不断攻击自身细胞,引发器官、组织的长期慢性炎症,其中以皮肤、肾脏、关节、浆膜、神经系统的损害为主。且病情反复,缓解期和活动期交替出现,患者复发概率高,病情不易控制。
在我国,SLE患者有一百多万人,患病率居世界第二位,且发病率还在上升。
系统性红斑狼疮已作为一种常见病、多发病被医学界重视。
系统性红斑狼疮的症状
SLE患者早期,常以全身的皮疹、发热较常见,后期还会出现血管炎、关节炎、狼疮肺病、狼疮肾病、胃肠道症状等。
1、红斑皮疹
身体出现的红斑、皮疹是SLE的早期症状。
红斑形状多样,其中以面部红斑(蝶型红斑)、指甲周围、指端水肿性红斑为特征性表现。
在全身,SLE可以出现盘状红斑、环形红斑、多形红斑等皮损表现。
2、蝶形红斑
80%的SLE患者都有皮肤损害,其中最有特征性的是面部蝶型红斑,发生率为10%-50%。
特点为局限于面部两颊和鼻梁的轻度红斑,呈蝴蝶形状,有些人的红斑伴随脱屑、糜烂等皮损表现。
3、狼疮肺病
SLE患者累及肺部非常常见。
一些狼疮患者在深呼吸时可引起明显的胸痛、无痰干咳等症状。
这是由于SLE导致的胸膜炎引发的胸腔积液引发的症状,少部分患者还会累及肺,出现出血性肺炎、肺高压、间质性肺病、肺血管血栓等。
4、狼疮性肾炎
SLE患者体内的抗原抗体复合物会引起免疫复合物性肾炎,同时狼疮性肾炎也是SLE主要的合并症和死亡原因。
由于SLE多在年轻时发病,这导致肾损伤将在未来持续很长时间,最终很多人将不得不采用透析或肾移植的方式来稳定病情。
著名的美国歌星赛琳娜就患有严重的狼疮性肾炎,她的好友捐赠给她一颗肾脏得以挽救生命。
除了以上的症状外,SLE患者还会出现其他系统的损伤,例如光过敏、脱发、皮肤粘膜破损、狼疮性关节炎、血管炎、狼疮性脑病等等。
系统性红斑狼疮的治疗
SLE目前无法根治,但是可以延缓病情进展。
根据北京协和医院的数据显示,SLE患者5年生存率为94.3%,但同时复发率也很高,5年复发率约为53%。
SLE的治疗主要是对症治疗,即降低体内的炎症反应,尽量减少抗原抗体复合物沉积。
糖皮质激素是治疗SLE的最基本用药,病情不同,选用的量会有很大变化。
其他常用的治疗药物有抗炎药、抗疟药、激素类、免疫抑制剂等药品,降低体内的抗原抗体反应,达到缓解SLE活动的效果。
由于SLE的病情较长,长时间的使用激素类、免疫抑制剂也会出现相当多的药物副作用。
例如长期使用激素类药品会导致骨质疏松、关节炎、严重感染、高血压等。
因此在SLE的治疗计划中,靶器官的保护是第一位,尤其是肾脏、心脑血管等重点器官。
今年6月,我国诺奖得主屠呦呦团队将双氢青蒿素(DHA)用于治疗SLE。
根据前期临床观察,青蒿素对盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮的治疗有效率分别超90%、80%。
这也许是一个治愈SLE的方向,不仅红斑狼疮病人有希望,疟疾耐药的患者也有了新希望。
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目前线上的重疾险及医疗险对此类疾病不是很友好,很多智能核保结果均是拒保。
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医疗险,如果因为红斑狼疮疾病住院,产生的医疗费用是可以报销的。
重疾险,关于红斑狼疮的理赔,各家公司标准大同小异,主要分为以下几种:
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮并发肾功能损害
中度/轻度系统性红斑狼疮
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